Zapalenie układu limbicznego

Zapalenie układu limbicznego, LE (od ang. limbic encephalitis) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy.

Etiologia i patogeneza

Zapalenie układu limbicznego najczęściej ma związek z chorobą nowotworową. W około 50% przypadków chorobą tą jest rak drobnokomórkowy płuca (SCLC). Inne nowotwory mogące się wiązać z zapaleniem układu limbicznego to chłoniak Hodgkina, grasiczak, nowotwory jąder (20%), nowotwory przewodu pokarmowego, rak sutka (8%), rak gruczołu krokowego i nerwiak zarodkowy.

Zapalenie rozwija się w przyśrodkowej części płata skroniowego, ciele migdałowatym, podwzgórzu i hipokampie.

Objawy i przebieg

Na obraz kliniczny LE składają się:

  • pobudzenie
  • dezorientacja
  • zaburzenia pamięci
  • halucynacje
  • zaburzenia afektywne
  • porażenia i niedowłady
  • napady padaczkowe częściowe
  • niewydolność oddechowa.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

W badaniu PMR stwierdzić można:

  • pleocytozę (9–100/mm³)
  • podwyższone stężenie białka (47–170 mg/dl)
  • podwyższone miano IgG
  • obecne prążki monoklonalne.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego T1-zależnym stwierdza się prawidłowy obraz, ewentualnie hipokamp jest poszerzony. W sekwencji T2 stwierdza się hiperdensyjne zmiany w przyśrodkowej części płata skroniowego, jedno- (40%) lub obustronne (60%).

Western blot

Badaniem western blot można stwierdzić obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym:

  • anty-Hu (ANNA-1); obecne u 50% pacjentów z LE na tle SCLC[1][2]
  • anty-Ta
  • anty-Ma (u większości pacjentów z nowotworem jąder)
  • anty-CV2 (anty-CRMP5).

Leczenie

LE należy do potencjalnie odwracalnych zespołów paraneoplastycznych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu choroby podstawowej, czyli nowotworu. Ponadto stosuje się leczenie immunomodulujące. Zastosowanie znajduje metyloprednizolon podawany dożylnie w dawce 500 mg przez 5 dni. Brak poprawy przez 14 dni leczenia jest wskazaniem do dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała przez 5 dni. Kolejne 14 dni bez poprawy wymaga włączenia cyklofosfamidu lub przeprowadzenia plazmaferezy. Pomocniczo podaje się leki przeciwdrgawkowe i leki przeciwdepresyjne.


Zobacz multimedia związane z tematem: Zapalenie układu limbicznego

Przypisy

  1. ↑ S.S. Alamowitch S.S. i inni, Limbic encephalitis and small cell lung cancer. Clinical and immunological features, „Brain”, 120, 1997, s. 923-928, PMID: 9217677 .
  2. ↑ S. HumayunS.H. Gultekin S. HumayunS.H. i inni, Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients, „Brain”, 123 (7), 2000, s. 1481-1494, DOI: 10.1093/brain/123.7.1481, PMID: 10869059 .

Bibliografia

  • Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 193. ISBN 83-200-2636-9.
  • Neurologiczne zespoły paranowotworowe. W: Sławomir Michalak: Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 491-493. ISBN 83-200-3244-X.
  • Honnorat J, Antoine JC. Paraneoplastic neurological syndromes. „Orphanet Journal of Rare Diseases”. 2. 22, 2007. DOI: 10.1186/1750-1172-2-22. PMID: 17480225. 

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.